어린이의 vCJD.

vCJD 는 잘 알려져 있는대로 젊은 사람에게서 주로 발병한다. 그런데 아주 어린 어린아이에게서 발병하는 경우도 있다. 이런 환자를 찾아내기 위한 조사가 있었는데 그 보고가 무척 인상깊다: Variant Creutzfeldt-Jakob disease in UK children: a national surveillance study, The Lancet, 2000, 356, 1224-1227.

vCJD 에 감염되면 아시다시피 뇌에 문제가 생긴다. 그러므로 progressive intellectual and neurological deterioration (PIND) 환자들을 조사하면 vCJD 환자를 찾아낼 수 있지 않을까 하는 것이 아이디어가 되겠다. PIND 환자의 정의는 다음과 같다.

이 가운데서 vCJD 환자를 골라내야 하는데 그 방법은 다음과 같다.

이렇게 해서 모두 655 명의 어린이를 조사해서 찾아낸 vCJD 환자는 확실한 환자 2 명과 아마도 환자 1 명 해서 모두 3 명이다.

그러면 vCJD 환자의 특성은 어떠했느냐.

빨간 색으로 둘러친 investigations 항목이 vCJD 임을 확인하기 위해 한 조사이다. 저기 보면 mutation of PrP gene 이라는 항목이 있는데 세명 모두 Negative 이다. 저 유전자에 변이가 있어도 CJD 에 걸릴 수 있는데 이런 것은 vCJD 가 아니다. 이 어린이들도 셋 다 MM 의 특성을 보이고 있다. 저기에 MRI 가 있는데 vCJD 를 진단하는 비파괴 비침습검사방식으로 상당히 유용하다고 한다.

그러면 PIND 이면서 vCJD 가 아니었던 어린이들은 어떤 병을 앓고 있었느냐.

저렇게나 밖으로 보이는 증상이 비슷비슷한 병이 많고 환자도 꽤 많은 편이다 (Results should not be used to estimate prevalence rates of these disorders in the UK. 라고 되어 있긴 하지만). 자기 아이가 좀 이상한 행동을 보인다고 해서 덜컥 인간광우병에 걸린 게 아닌가 하고 겁먹지 마시기 바란다. 광우병에 걸린 소가 20만 마리 가까이 대량 발생했던 영국에서조차 인간광우병에 걸린 사람은 극히 소수라는 것을 항상 명심하시라.